Surdité congénitale : guide complet causes, dépistage et traitements 2025

La surdité congénitale désigne une perte d’audition présente à la naissance ou qui se manifeste dans les premiers mois de vie. Ce type de surdité peut affecter une ou les deux oreilles avec différents degrés de surdité, allant de léger à profond.

Cette condition résulte principalement de facteurs génétiques héréditaires dans 80% des cas de surdité congénitale, mais peut également découler d’infections virales contractées par la mère pendant la grossesse ou de complications périnatales comme un manque d’oxygène à la naissance.

La surdité congénitale se divise en deux catégories : la surdité de transmission qui affecte l’oreille interne et les structures d’amplification, et la surdité syndromique qui s’accompagne d’autres symptômes comme dans le syndrome d’Usher. Un diagnostic précoce permet d’optimiser l’apprentissage du langage et les interactions sociales futures de l’enfant.

Les origines génétiques représentent 80% des surdités congénitales, impliquant plus d’une centaine de gènes différents identifiés par la recherche médicale. Ces anomalies héréditaires se transmettent selon trois modes principaux : autosomique récessif (85% des cas), autosomique dominant (10-15%) ou lié au chromosome X.

Parmi les syndromes associés les plus fréquents, le syndrome d’Usher combine surdité et troubles visuels progressifs, tandis que le syndrome de Waardenburg associe déficience auditive et troubles de la pigmentation. Le syndrome de Pendred représente une cause majeure avec goitre thyroïdien, et les syndromes Branchio-Oto-Rénal affectent également les reins.

La surdité DFNB9 illustre parfaitement ces formes génétiques : présente dès la naissance, elle nécessite aujourd’hui un appareillage auditif ou un implant cochléaire selon le degré de perte auditive.

Certaines infections virales contractées pendant la grossesse peuvent provoquer une surdité chez le nouveau-né. Le cytomégalovirus (CMV) constitue la première cause infectieuse de déficience auditive avec 20 à 30% des surdités congénitales, touchant 1,5 à 2,4% des naissances.

La rubéole congénitale représente également un risque majeur, particulièrement si l’infection survient avant la 12ème semaine de grossesse. D’autres agents du complexe ToRCH (toxoplasmose, herpès) peuvent affecter le développement auditif du fœtus.

Les complications périnatales comme la prématurité, le faible poids de naissance ou le manque d’oxygène augmentent également les risques. Un dépistage néonatal systématique permet aujourd’hui d’identifier précocement ces surdités d’origine infectieuse ou périnatale.

Depuis l’arrêté du 23 avril 2012, toutes les maternités doivent proposer un dépistage auditif néonatal dans les 48 heures suivant la naissance. Ce test rapide et indolore utilise les otoémissions acoustiques (OEA) pour détecter les sons issus de l’oreille.

La sonde placée dans le conduit auditif émet des stimuli sonores et enregistre les réponses de chaque oreille séparément. Les professionnels réalisent cet examen pendant le sommeil naturel du nouveau-né, sans aucune douleur.

Les parents peuvent refuser ce dépistage en signant un document, mais cette démarche reste exceptionnelle. En cas de résultat non concluant, la maternité organise un rendez-vous spécialisé dans un délai d’un mois pour des examens complémentaires plus approfondis.

Reconnaître les premiers signes d’une perte auditive nécessite une observation attentive du comportement quotidien. Chez les bébés, l’absence de réaction aux sons environnants, à votre voix ou à la musique doit vous alerter. Les tout-petits peuvent également cesser de babiller ou ne pas se retourner quand on les appelle par leur nom.

Chez l’enfant plus âgé, plusieurs comportements révèlent une possible déficience auditive : difficultés de compréhension dans les environnements bruyants, besoin de monter le volume de la télévision, ou troubles de l’articulation. Les adultes ressentent principalement des difficultés à suivre les conversations, particulièrement en milieu sonore.

Au moindre doute, consultez rapidement un professionnel de santé pour un bilan auditif complet qui permettra d’orienter vers un accompagnement spécialisé adapté.

La surdité congénitale bilatérale correspond à une déficience auditive présente dès la naissance et touchant les deux oreilles simultanément. Elle constitue la forme la plus fréquente de surdité congénitale chez l’enfant. En France, elle concerne environ un nouveau-né sur 1 000, soit près de 800 bébés chaque année. Dans près de 45 % des cas, cette surdité est sévère à profonde, nécessitant une prise en charge rapide afin de favoriser le développement du langage et de la communication.

À l’inverse, la surdité congénitale unilatérale n’affecte qu’une seule oreille. Longtemps considérée comme moins impactante, elle peut pourtant entraîner des difficultés de localisation des sons, de compréhension dans le bruit et, chez l’enfant, des retards dans l’acquisition du langage ou des troubles de l’attention. Une surveillance et un accompagnement adaptés restent donc essentiels, même lorsque l’autre oreille présente une audition normale.

Les causes de la surdité congénitale bilatérale ou unilatérale sont le plus souvent liées à des anomalies de l’oreille interne, fréquemment d’origine génétique ou héréditaire, mais peuvent également être associées à des infections prénatales ou à des complications périnatales. Le dépistage auditif néonatal permet un diagnostic précoce et une orientation rapide vers des solutions adaptées, telles que l’appareillage auditif, ou, dans certains cas de surdité congénitale bilatérale sévère à profonde, la pose d’un implant cochléaire.

Une prise en charge précoce de la surdité congénitale, qu’elle soit bilatérale ou unilatérale, est essentielle pour optimiser le développement cognitif de l’enfant, favoriser l’acquisition du langage et assurer une meilleure intégration sociale à long terme.

Lorsque les appareils auditifs conventionnels ne suffisent plus à compenser une surdité profonde, l’implant cochléaire devient la solution de référence. Ce dispositif médical contourne les cellules ciliées défaillantes en stimulant directement le nerf auditif par des électrodes placées dans la cochlée.

L’intervention chirurgicale s’adresse aux enfants dès 12 mois en cas de surdité congénitale, permettant de tirer profit de la plasticité cérébrale pour l’apprentissage du langage. Pour les surdités sévères, un appareillage auditif puissant peut encore améliorer la compréhension du monde extérieur avant d’envisager l’implantation.

La prise en charge inclut un bilan complet avec test des potentiels auditifs et visites de contrôle régulières post-opératoires. Que vous choisissiez la langue des signes ou l’oralisme, ces technologies offrent aujourd’hui des perspectives prometteuses pour retrouver une activité électrique auditive fonctionnelle.

Constituer votre dossier MDPH nécessite plusieurs documents essentiels : le formulaire Cerfa n°15692*01 complété, un certificat médical récent avec audiogramme, et surtout une description précise de l’impact quotidien de la surdité. Le forfait surdité de 30 heures mensuelles peut vous être accordé si votre perte auditive dépasse 70 dB.

L’équipe pluridisciplinaire étudie chaque situation individuellement pour proposer des solutions adaptées : aide humaine pour la communication, prestation de compensation du handicap (PCH), ou accompagnement spécialisé. Les associations dédiées à la surdité et les services sociaux locaux peuvent vous guider dans ces démarches administratives.

Chez Audibene, nos conseillers experts vous accompagnent également dans la compréhension de vos droits et vous mettent en relation avec nos audioprothésistes partenaires pour optimiser votre appareillage.

L’année 2025 marque un tournant décisif avec les premiers résultats encourageants de thérapie génique pour traiter certaines formes de surdité congénitale. Les essais cliniques français Audiogene, menés par l’Institut Pasteur et Sensorion, démontrent qu’une injection unique du médicament SENS-501 dans l’oreille interne peut restaurer l’audition chez des enfants porteurs de mutations du gène OTOF.

Cette approche révolutionnaire cible les surdités monogéniques en introduisant une copie saine du gène défectueux directement dans la cochlée. Plusieurs équipes internationales rapportent des améliorations auditives rapides et significatives chez des patients âgés de 1 à 24 ans, avec des bénéfices durables observés sur six mois minimum.

Sensorion développe parallèlement une seconde thérapie génique ciblant le gène GJB2, responsable de 50% des surdités de naissance. Cette innovation pourrait transformer radicalement la prise en charge des formes héréditaires de surdité dès 2026, offrant une alternative biologique aux dispositifs électroniques traditionnels.